皮膚粘膜眼症候群及び中毒性表皮壊死融解症に関する次の記述のうち、正しいものはどれか。
- 1中毒性表皮壊死融解症は、38℃以上の高熱を伴って広範囲の皮膚に発赤が生じ、全身の10％以上に火傷様の水疱、皮膚の剥離、びらん等が認められ、かつ、口唇の発赤・びらん、眼の充血等の症状を伴う病態である。
- 2皮膚粘膜眼症候群は、最初に報告をした医師の名前にちなんでライエル症候群とも呼ばれる。
- 3いずれも発生頻度は高く、人口100万人当たり年間数百人程度と報告されている。
- 4いずれも原因医薬品の使用開始後2週間以内に発症することはまれで、多くは1年以上経過してから起こる。
- 5両眼に現れる急性結膜炎は、皮膚や粘膜の変化とほぼ同時期か半日～1日程度先行して生じることがあるが、視覚障害等の後遺症が残ることはない。
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正解：1
中毒性表皮壊死融解症の定義として、選択肢1は正しい記述です。ライエル症候群と呼ばれるのは中毒性表皮壊死融解症で、皮膚粘膜眼症候群はスティーブンス・ジョンソン症候群と呼ばれます。どちらも発生頻度は極めてまれで、皮膚粘膜眼症候群が人口100万人当たり年間1～6人、中毒性表皮壊死融解症が0.4～1.2人程度とされています。発症は使用開始後2週間以内が多いものの、1か月以上経ってから起こることもあります。重い眼の後遺症が残ることもあります。名称の対応（SJS＝スティーブンス・ジョンソン、TEN＝ライエル）と「まれだが重篤」という点を押さえておきましょう。
根拠：試験問題の作成に関する手引き（令和8年4月版）第2章 III 1 全身的に現れる副作用（皮膚粘膜眼症候群、中毒性表皮壊死融解症）